Koroidal Distrofiler

Koroidal distrofileri, gözün koroid ve retina tabakalrını etkileyen hastalıklardır. Koroidermi ve Girat atrofi olarak iki tipi bulunur.

Koroidermi; her iki gözü etkileyen koroid ve retina tabakalarında inceleme ile karakterise bir hastalıktır.  X’e bağlı resesif kalıtılır.

Girat atrofi; koroid ve retinanın ilerleyici, yaygın, iki taraflı olarak koroid ve retina tabakalarının incelmesi ve zayıflamasıdır.  Otozomal resesif aktarılır.

Koroidermi , Girat atrofi

Koroidermi klinik görünümü?

•Sadece erkekler etkilenir, X e bağlı resesif aktarılır

•Genellikle 1. dekadda ilerleyici gece görme azlığı ile ortaya çıkar.

•Midperiferde beneklenme, hipopigmentasyon alanları (OD büyüklüğünde) başlangıçta numuler şekillidir. Başlangıçta RPE ve koryokapillerler atrofiye uğrar.

  • Geç dönemde bütün RPE ve koroid damaları difüz olarak atrofiye uğrayarak, sklera görünür hale gelir; makulada kiraz kırmızısı spot görünümü ortaya çıkar.
  • Geç dönemde bile merkezi görme korunabilr

•Taşıyıcı kadınlarda periferde güve yeniği atrofik alanları vardır

Koroidermi, albinizm ayrımı nedir?

Koroidermi ile albinizm fundus bulguları benzerdir ancak; albinizmde niktalopi yok, ve ERG normaldir.

Ayrıca albinizmde görülen nistagmus ve iris transillüminasyon defektleri koroidermide bulunmaz.

Girat atrofi’nin özellikleri nelerdir?

  • Otozomal resesif aktarılan, progresif koryoretinal distrofidir.
  • Midperiferik retinada birbirinden ayrık keskin sınırlı atrofi alanlarıdır
  • Tipik olarak koroid damalrlarının görünür hale gelmesi ile tarak benzeri bir görünüm ortaya çıkar
  • Ornitinaminotransferaz eksikliği nedeniyle plazma ornitin düzeyleri  10-15 kat yükselmiştir.
  • Pridoksin (Vit B6) tedavisine cevap verme durumuna göre 2 gruba ayrılır.
  • 2-3.dekadlarda niktalopi ile ortaya çıkar, yavaş ilerler, geç dönemlere kadar görme korunur
  • Tedavide arjinin kısıtlaması ve pridoksin verilmesi halen tartışmalıdır

Diyabete Bağlı Görme Azlığı


Retinada çekinti oluşması =>> Vitreomakular Traksiyon

 Tansiyonun Göze Vurması 


Genetik retina hastalıkları => Herediter Vitreoretinopatiler


Toxoplazma Üveiti ve Toxoplazma Retiniti (paraziter retina hastalığı)


Retinitis pigmentosa (tavuk karası hastalığı) 

Paylaş:

0 yorum “Koroidal DistrofilerAdd yours →

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

×