Koroidal Tümörler

Koroidal tümörler, gözün koroid tabakasından köken alan tümörlerdir. En sık görülenler nevüs yani ben ve yine renkli (pigmentli) hücrelerden köken alan koroidal melanom ‘lardır.

 

Koroidal tümörler, koroidal melanom, ota nevüs, koroidal melanom, göz tümörleri, Doç.Dr.Halil Hüseyin Çağatay, göz hastalıkları uzmanı, koroid melanomu


Koroidal Tümörler


  • Koroidal nevüs (ben)
  • Koroidal melanoma
  • Koroidin sınırlı kamış hemanjiomu
  • Difüz koroidal hemanjiom
  • Optik disk melanositoma
  • Koroidal osteom
  • Metastatik tümörler

Koroidal nevüs özellikleri?

  • İğsi hücrelerin çoğalması ile meydana gelir
  • Ekvatorun arkasında yerleşir genellikle
  • Taban çapı <5 mm, kalınlık <1 mm dir
  • Tipik bir nevüs takip gerektirmez ancak, fotoğraflama takip için iyi bir yoldur
  • Atipik nevüsler; amelanotik nevüs, hale nevüsü

Pigmente bir koroidal lezyonun melanom olduğunu düşündüren bulgular nelerdir?

  • Büyümenin belgelenmesi
  • Puslu görme, metamorfopsi, alan kaybı ve fotopsi
  • Boyutun çapı>5 mm, kalınlık> 1mm
  • Yüzeyde portakal pigment izleri
  • Optik diske yerleşim veya yakın olması
  • Seröz retina dekolmanına neden olması
  • Kalın bir lezyon üzerinde druzen olmayışı

Uveal melanomların genel özellikleri nelerdir?

  • Erişkinlerde en sık göz görülen primer göziçi tümör; uveal melanomlardır
  • % 80 koroid, %12 siliyer cisim, %8 iris ten köken alır

Koroidal Melanom


Koroidal melanomun genel özellikleri?

  • Yetişkinlerde en sık rastlanılan primer intraoküler malignitedir ve uveal melanomların %80’dir
  • İnsidansı 5-7/1 milyon
  • Ortalama 40-60 yaşaları arasında görülür

Koroidal melanom klinik bulguları?

  • Olguların 1/3’ünde hiçbir şikayet yoktur veya görme ile ilgili semptomlara neden olur
  • 6-7. dekadlarda ortaya çıkar
  • Görmede azalma
  • Işık çakması
  • Sinek uçuşmalarından şikayet ederler
  • Makula yerleşimli olanlar; skoktom ve metamorfopsiden şikayet edebilirler

Koroidal melanom sınıflandırma;

  • Histoloijk sınıflandırma
    • İğsi hücreli melanom
    • Epiteloid hücreli melanom
    • Karışık (iğsi ve eğpiteloid) hücreli melanom
  • Yayılım;
    • Yaka düğmesi’ şeklinde Bruch membranı ve RPE’ye penetrasyon
    •  Kan damarları, sinirler, venler yoluyla ekstraoküler invazyon gösterebilir

Koroidal melanom predispozan faktörler?

  • Beyaz ırk
  • Okülodermal melanositozis (Ota nevüs)
  • Displastik nevüs sendromu

Koroidal melanom kötü prognostik faktörler?

  • Çok sayıda epiteloid hücreler
  • Kromozom 3 kaybı ve 8’in kazancı
  • Büyük tümörler (taban çapı> 15 mm, kalınlık 12 mm)
  • Skleral yayılım
  • Siliyer cismi tutan tümörler
  • Lokal nüks eden olgular
  • Yüksek mitotik indeks
  • İleri yaş

Koroidal melanom fundus muayene bulguları nelerdir?

  • %75 pigmentli veya %25 amelanotik olabilen kubbe şeklinde kitle
  • %60’ı optik disk ve fovea 3 mm sınırındadır
  • Tümör üzerindeki RPE de portakal rengi pigment kümesi
  • Difüz tümör nadirdir
  • Eksüdatif retina dekolmanı
  • Subretinal sıvı hareketleri
  • Koroidal katlantılar
  • Göziçi enflamasyon
  • Vitre içi kanama (göz içi kanama)
  • Rubeozis iridis
  • Sekonder glokom
  • Katarakt

Koroidal melanom tanı yöntemleri ve bulguları?

  • FA => tipik olarak arteriovenöz fazda başlayan hiperfloresans (geç difüz sızıntı ve boyanma)  ve tümör içi damarlardan kaynaklı sıcak noktalar görülür. Tümör ve retina damarlarının aynı anda görülmesine ”dual dolaşım” adı verilir.
  • A scan USG => tümör kalınlığı boyunca azalan iç yansımalar (merdiven paterni)
  • B scan USG => içi akustik boşluk (acoustic hollowness), koroidal çanaklaşma-ekskavasyon ve orbital gölgelenme; mantar görünümü tipik fakat patagnomonik değildir.
  • ICGA => hipofloresans
  • MR => T1 de vitreusa göre hiperintense, T2 de hipointense görülür.
  • OCT=> subretinal sıvı varlığı nevüsten çok maligniteye işaret eder

Ön yerleşimli koroidal melanomlarda transilüminasyon özelliği nasıldır?

  • Ekvator önünde yerleşmiş olan koroid melanomları ve suprakoroidal kanamalar ışığı geçirmez; gölge pozitif
  • Eksüdatif retina dekolmanı, kistik tümörler ve pigmentsiz tümörler (leiomyom) ışığı geçirir; gölge negatif olarak adlandırılır

Koroide en sık metastaz nereden?

  • Akciğer, meme, mide-bağırsak

Koroid melanomu en sık nereye metastaz yapar?

  • Çapı 16 mm den büyük olan tümörler risk altındadır
  • Karaciğer ve akciğer tutulumu riski en fazladır

Koroidal melanomda hangi tedavi seçenekleri nelerdir? Neye göre karar verilir?

  • Tedavi yöntemleri;
    • Göz koruyucu tedavi
      • Takip
      • Brakiterapi (radyoaktif plak)
      • Yüklü partiküller ile ışın radyoterapi
      • Transpupiller termoterapi
      • Stereotaktik radyoterapi/Gamma knife radyocerrahisi
      • Lokal rezeksyion
  • Cerrahi (radikal) tedaviler
    • Enükleasyon
    • Ekzanterasyon
    • Hastaya ve eldeki tedavi olanaklarına göz önünde bulundurulur.
    • Yaşlı ve yaşam beklentisi olmayan tek gözlü bir hastada veya
    • Klinik olarak nevüs veya melanom ayrımı yapılamadığında tedavisi takip uygun olabilir.

To Find Small Ocular Melanoma neyi ifade eder?

  • Thickness >2 mm
  • Fluid (sıvı) mevcudiyeti
  • Symptoms
  • Orange, pigmentasyon varlığı
  • Margin; OD marjinine temas etmesi
  • Bunlardan hiçbir yoksa melanom olma ihtimali %3 iken, 2 sinin varlığı %50 olarak bildirilmiştir.

Brakiterapi etkinliği?

  • Rutenyum 106 (beta ışını) => yarı ömrü 1 yıl, 5 mm kalınlığa etkilidir
  • İodin 110 (gama ışını) => yarı ömrü 2 ay, 10 mm kalınlığa etkilidir
  • Tümör apeksine 80 Gy radyasyon verilmesi hedeflenir
  • Tümörü temizlemek ve eksüdasyonu azaltmak için TTT ile desteklendiğinde başarı oranı %97’dir.

*Collobrative Ocular Melanoma Study 18 no’lu rapor; enükleasyon (gözün alınması) ile brakiterapi 12 yıl sonra etkinlikleri benzer bulunmuş

Brakiterapi komplikasyonları nelerdir?

  • Katarakt
  • Neo vasküler glokom
  • Radyasyon retinopatisi/papillopatisi/makulopatisi
  • Vitreus kanaması

Yüklü partiküllerin (proton, helyum, karbon iyonlarının) ışın radyoterapisi neden tercih edilir?

  • Büyük boyutlu ve arkaya yerleştiği için plak yerleştirilmesinin zor olduğu olgularda tercih edilir
    • Taban çapı <24 mm, kalınlığı <14 mm
  • Tedavi sırasında tümör sınırına yerleştirilen tantalyum halakları ile lokalizasyon sağlanır
  • Tedavi edilen gözlerin %50’sinde görme kaybı, %10’unda NVG gelişir
  • Lokal tümör kontrolü yüksektir
  • Tümör gerisindeki dokularda ani olarak doz 0’a düştüğü için dokularda hasara neden olmaz (Bragg Peak etkisi)
  • Tümöre daha yüksek lineer enerji aktarılır
  • Tıbbi personel radyasyona maruz kalmaz
  • İkinci bir operasyon gerektirmez
  • Dezavantajları; yüksek maliyet, dünyada bir-iki merkezde mevcut, ön segment komplikasyonları daha fazla

Transpupiller termoterapi nedir ve endikasyonları ?

  • Pupilla alanından uygulanan 810 nm dalga boyunda diod lazer ile dokuda ısı artışan (45-60 C) neden olark hipertermi ile tümörde hücre ölümüne neden olan bir yöntem.
    • Nevüs-melanom ayrımı yapılamayan küçük pigmente lezyonlar
    • Radyoterapinin uygun olmadığı küçük koroidal melanom
  • Görmeyi tehdit edici eksüdasyonun tedavisi
    • Primer tedavi olarak uygulandığında nüks oranı %33 bu nedenle radyoaktif plak tedavisine ek olarak uygulanır.
  • Komplikasyonları; iris atrofisi, retinal arter-ven tıkanıklığı, ERM, retina traksiyonu

Lokal rezeksiyon yöntemleri?

  • Ekzorezeksiyon (Transskleral) (Siklokoroidektomi / Koroidektomi)
  • Endorezeksiyon (Transretinal)

Lokal rezeksiyon komplikasyonları?

  • Retina dekolmanı
  • Vitreus içi hemoraji
  • Katarakt
  • Göz tansiyonu artışı (glokom)
  • Ftizis bulbi (gözün küçülerek, beyaz renk halini alması ve görme yeteneğini kaybaetmesi)

Enükleasyon (gözün alınması ameliyatı) endikasyonları?

  • Büyük tümör boyutu (tabanı>18 mm, kalınlık 10 mm) (5 yıllık yaşam oranı %85-90)
  • Optik disk invazyonu
  • Siliyer cisim ve iridokorneal açının yoğun tutulumu
  • Dönüşümsüz görme kaybı
  • Gözü korumak için kötü motivasyon

Koroidal melanom ayırıcı tanısı?

  • Büyük nevüs; genellikle birçok yüzey druzeni içerir ve seröz dekolman yoktur
  • Melanositom; OD başına yerleşir, derin pigmentlidir
  • RPE nin konjenital hipertrofisi; keskin sınırlıdır ve düzdür
  • Metastaz; sıklıkla eksüdatif dekolmanla ilişkilidir

Koroidin sınırlı kalmış hemanjiomu

  • Damarsal kanallardan oluşan koroid içi kitledir.
  • Arka kutupta portakal rengi oval kitledir
  • Ortalama taban çapı 6 mm, kalınlığı 3 mm dir.
  • Semptomatik vakalarda subretinal sıvıya neden olabilir.

Difüz koroidal hemanjiom

  • Koroidin yarısından fazlasını etkiler
  • Struge weber ile birlikte olabilir
  • Doğumsal bir patolojidir ancak 2. dekadda ortaya çıkar
  • Fundus-arka kutupta difüz koyu kırmızı-ketçap rengi lezyon

Optik disk melanositomu

  • En sık optik sinir başında görülen, tek taraflı, ender rastlanılan, yoğun pigmentli bir konjenital hamartamdur
  • Melanomların aksine kadın ve açık renkli citte baskındır
  • Tüysü kenarlı, koyu kahve veya siyah renkli, düz veya hafifçe kabarık bir lezyondur

Koroidal Osteom

  • Kadınlarda daha sık görülen, yavaş büyüyen, benign ve kemikleşmeye yol açan bir tümördür
  • %25 bilateraldir ancak aynı anda tutulum görülmez
  • Disk yanında veya arka kutupta, girintili çıkıntılı belirgin sınırlara sahip, sarı-beyaz renkte hafifçe kabarık lezyondur
  • FA da difüz alacalı bir hiperfloresans ve geç boyanma gösterir
  • USG de yüksek yansıya ön segmenti ve orbital gölgelenmesi belirgindir
  • BT de koroid seviyesinde yoğun plak tarzında opasite ortaya koyar

Metastatik tümörler

  • Koroid uveal metastazların %90’ının yerleşim yeridir
  • Bronşiyal karsinomun ilk bulgusu olabilir ancak meme ca da illa ki öykü vardır
  • Arka kutuba yerleşen, yüzeyinde siyah pigment kümesi içeren, belirsiz sınırlar ile hızlı büyüyen kremsi-beyaz renkli tabaka şeklinde bir lezyon
  • Koroidal melanomların aksine dual dolaşım izlenmez

Retinoblastom tanısı ve tedavisi için tıklayınız


İris dokusundan köken alan tümörler nelerdir?

Paylaş:

0 yorum “Koroidal TümörlerAdd yours →

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

×